Dwaalwegen van het brein

KIJK -  januari 2021

Sommigen denken dat ze dood zijn, anderen geloven dat ze twee lichamen hebben en weer anderen weten zeker dat hun geliefde een dubbelganger is. Zie hier zes bizarre symptomen van zeldzame neurologische aandoeningen. Kan het echt, aangevallen worden door je eigen hand?

Het is alsof je in een aflevering van The Walking Dead bent beland. Mensen met het syndroom van Cotard zijn er namelijk van overtuigd dat ze dood zijn. Of dat ze leeg zijn van binnen, geen hersenen, bloed of ingewanden meer hebben.
De Franse neuroloog Jules Cotard was de eerste die het syndroom in 1880 optekende. Hij beschreef patiënten, van wie één niet meer at (toch al dood) en een ander in de derde persoon over zichzelf sprak (hij bestond zelf immers niet). Weer een ander wist zeker dat ze geen naam had, geen leeftijd en geen ouders.
Opvallend is het rotsvaste geloof van deze patiënten in hun eigen denkbeelden. Ze staan nauwelijks open voor opmerkingen als “u kunt toch niet dood zijn, terwijl u dit vertelt”. Daarom noemde Cotard het syndroom aanvankelijk délire des négations – de waan van de ontkenningen.
De ziekte is een raadsel. Gedegen wetenschappelijk onderzoek wordt bemoeilijkt doordat er maar zo weinig mensen aan lijden. In de medische literatuur zijn in totaal honderd gevallen bekend, gemiddeld zijn ze 52 jaar. Het zijn geen opgewekte types: negen op de tien gaan gebukt onder depressies. Ook zelfmoord, zelfverwonding of uithongering zijn geen uitzonderingen.
De aandoening, ook wel Walking Corpse Syndrome genoemd, is lastig te behandelen, al doen medicijnen soms wonderen. Ook elektroconvulsietherapie (ECT), de moderne variant van de elektroshocks uit de jaren zeventig, werkt soms goed.
Niet alle artsen zijn er trouwens van overtuigd dat het syndroom van Cotard een afzonderlijke ziekte is. Sommigen scharen het onder schizofrenie of bipolaire stoornis (vroeger: manische depressie).
Het is hoe dan ook een van de meest lugubere aandoeningen die we kennen. Sommige patiënten geloven zelfs dat ze, net als een vampier, ‘ondood’ zijn. Dat ze verdoemd zijn en daarom eindeloos moeten zweven tussen leven en dood.
 
Aangevallen door je eigen hand
Stel je voor, je bent met iemand in gesprek en ongemerkt begint je linkerhand je blouse open te knopen. Wat doe je, vraagt de ander? Je schrikt, nogal gênant dit. En hoe kan het dat je niets in de gaten had? Je knoopt alles weer gauw dicht. En even later kun je je ogen nauwelijks geloven: je linkerhand begint alles weer open te knopen!
Het overkwam een Amerikaanse vrouw na een hersenoperatie. Soms viel de hand haar zelfs aan en sloeg haar. Het zijn de typische kenmerken van het Alien Hand Syndrome, waarbij het lichaamsdeel een eigen leven lijkt te leiden. Vaak grijpt ‘het’ naar iets wat binnen bereik ligt, en als het beet heeft, laat het niet meer los. Soms moet de ‘trouwe’ hand met geweld de andere openen. Veel patiënten hebben het gevoel dat de afvallige hand niet van hen is. Ze hebben er geen enkele controle over.
Het kan een bijverschijnsel zijn van dementie, maar ook het gevolg van een beroerte of een operatie waarbij de beide hersenhelften worden doorgesneden, iets wat kan helpen tegen ernstige vormen van epilepsie. Na een beroerte verdwijnen de klachten vaak binnen een jaar, maar als dementie in het spel is, worden ze meestal erger.
Het dragen van een ovenhandschoen kan voorkomen dat patiënten zich bezeren. Is er met de hand echt geen land te bezeilen, dan wordt die vastgebonden.
 
Om agressief van te worden
Op de trouwdag had ze het voor het eerst in de gaten: haar man was haar man niet. Zijn tweelingbroer had zijn plaats ingenomen. Op de huwelijksfoto’s was dat volgens de vrouw goed te zien. En het bleef niet bij die ene keer. Op een dag zou de tweelingbroer, die uit was op het geld van de vrouw, zelfs een poging hebben gedaan om haar te vergiftigen.
Alleen: de vrouw had geen rooie cent, leefde van een uitkering. En: haar man had helemaal geen tweelingbroer.
Zie hier syndroom van Capgras in al zijn tragiek, ook wel dubbelgangerswaan genoemd. De patiënten weten het zeker: één of meerdere familieleden zijn dubbelgangers. Meestal is de partner niet echt, maar ook ouders of kinderen kunnen nep zijn.
Voor sommige patiënten – meestal zijn het vrouwen - is dit zo frustrerend en ondraaglijk dat ze er agressief van worden. Niet zelden geloven ze dat ze met oplichters te maken hebben, die hun dierbaren uit de weg hebben geruimd of ontvoerd. Uit een Britse studie bleek vorig jaar dat 30 procent van de patiënten weleens overgaat tot geweld. Meer dan eens met een moord tot gevolg.
Het syndroom van Capgras, genoemd naar een gelijknamige Franse psychiater, ontstaat meestal door psychiatrische stoornissen als schizofrenie, maar ook vaak na een beroerte, hersenoperatie of dementie. Gelukkig bieden antipsychotica ofwel angstremmers in veel gevallen uitkomst.
 
Help, ik pas niet meer in mijn slaapkamer
“Vaarwel voeten!”, roept Alice, als ze verbijsterd toekijkt hoe haar benen steeds langer worden. De tranen lopen over haar wangen en langzaam maar zeker raken haar voeten zo ver uit het zicht dat ze bijna niet meer te zien zijn.
Deze scène komt uit het boek Alice’s Adventures in Wonderland (1865), waarin een meisje via een konijnenhol in een fantasiewereld belandt en een reeks absurde avonturen beleeft. Ze krimpt, groeit en de tijd verstrijkt volgens eigen wetten.
Maar hoe absurd is dat eigenlijk? Er zijn mensen die zichzelf en de wereld zo ervaren. Dat ontdekte de Britse psychiater John Todd in 1955 en bedacht de term ‘Alice in Wonderland-syndroom’. Ze zien zichzelf, hun ledematen of omgeving als kleiner, groter, verder weg of dichterbij dan werkelijk het geval is. Sommigen hebben zelfs het idee dat ze twee lichamen hebben, of dat ze zweven.
Menigeen voelt zich vervreemd van zichzelf of van de realiteit, en beleeft de tijd anders. Het klinkt misschien als een freaky stoornis die slechts incidenteel voorkomt, maar dat valt nog te bezien. Uit meerdere studies blijkt dat een op de twintig tieners de vervormde waarnemingen uit eigen ervaring kent.
Beangstigend, zeker, maar niet gevaarlijk. De klachten verdwijnen vanzelf, al kan dat jaren duren. Hoe ze ontstaan is niet bekend, maar veel symptomen overlappen met die van migraine en epilepsie. Drank of drugs kunnen ook een rol spelen.
Er gaan geruchten dat de schrijver Lewis Carroll, een schuilnaam van Charles Dodgson, zelf ook aan de paddo’s zat. Anderen denken dat Dodgson, die migraineaanvallen had, aan het syndroom moet hebben geleden. Anders zou dit verhaal van Alice nauwelijks te verzinnen zijn.
 
Alsof er een bom naast je oor ontploft
Je zit rechtop in bed, je hart klopt in je keel, en je bent nat van het zweet. Wat een knal, zeg! Waar kwam die vandaan? En die lichtflits? Was die echt? En dan dringt het weer tot je door... het is die ziekte met de akelige naam, die laatst bij je is vastgesteld: het syndroom van het exploderend hoofd.
Patiënten horen net voor het wakker worden of inslapen ontploffingen, maar het kunnen ook geweerschoten zijn, donderslagen, een instortend huis, een bel of een bekkenslag. Volgens sommigen voelt het alsof het hoofd uit elkaar barst.
Deze symptomen zijn al in 1876 beschreven, maar daarna lang onder de radar gebleven. Tot 1988, om precies te zijn. Toen schreef de Britse neuroloog John Pearce er een wetenschappelijk artikel over en introduceerde de term Exploding Head Syndrome.
Tot zijn verbazing ontving Pearce vervolgens een flinke stapel brieven van lezers die de symptomen herkenden. De meesten hadden er al tijden last van, maar hadden er nooit met een arts over gesproken. Wat voor de klachten overigens weinig uitmaakt: er bestaat immers geen behandeling.
Ook de oorzaak is nog steeds in nevelen gehuld, al heeft de ‘avondknal’ volgens sommige onderzoekers te maken met een haperende shutdown voor het slapengaan. Dan worden de hersengebieden normaal gesproken één voor één uitgeschakeld, maar bij deze patiënten gaat precies op dat moment iets mis. Als gevolg daarvan zouden zoveel hersencellen tegelijk vuren, dat het knalt!
 
Met een ander dialect praten
“Artsen namen me nauwelijks serieus”, zegt Annemarie in een Youtube-filmpje. “Ze dachten dat ze met een halve gare te maken hadden.” Het begon na een auto-ongeluk, waarbij Annemarie hersenletsel oploopt. Sindsdien kan ze alleen nog maar met een Frans accent praten. Het heeft maar liefst acht jaar geduurd voordat artsen ontdekten waar ze aan leed: Foreign Accent Syndrome. Oftewel FAS.
Het overkwam ook een Amerikaan die nu klinkt als een Zweed, en een Australische die een Oost-Europese tongval ontwikkelde. Het kan ook met regionale dialecten gebeuren: een Amsterdammer die ineens praat als een Limburger of een achterhoeker.
FAS is voor het eerst vastgesteld in 1907, sindsdien zijn in de vakliteratuur honderdvijftig gevallen bekend. Bij de meesten is hersenletsel de oorzaak, veelal na een beroerte. Lang dachten onderzoekers dat de linker hersenhelft beschadigd moest zijn, omdat daar het taalvermogen zit. Maar die vlieger blijkt niet altijd op te gaan. Gronings onderzoek wees een paar jaar geleden uit dat ook de kleine hersenen, onderin het brein, een rol kunnen spelen. Verrassend, want dit gebied - evolutionair gezien een van de oudste - stond vooral bekend als het centrum waar beweging wordt gecoördineerd.
De gevolgen van FAS zijn ingrijpender dan je misschien zou denken. Sommige patiënten voelen zich beroofd van hun identiteit. Annemarie krijgt steeds te horen dat ze goed Nederlands spreekt voor een Française. Ze lijkt geen deel meer uit te maken van de Nederlandse taalgemeenschap. FAS-patiënten worden als buitenlanders gezien met alle vooroordelen van dien. Dan horen ze mensen in het voorbijgaan brommen: “Waarom kennen die buitenlanders niet gewoon in hun eigen land blijven.”
 
 
10 WEETJES
Het boek Alice’s Adventures in Wonderland wordt beschouwd als een verhaal over een opgroeiend kind dat zijn weg probeert te vinden in een verwarrende grote-mensenwereld.
 
Prof. Jan Dirk Blom schreef vorig jaar een boek over het Alice in Wonderland-syndroom. De Leidse hoogleraar kent het uit eigen ervaring: hij voelde ooit zijn handen opzwellen tot bokshandschoenen.
 
De filosoof René Descartes (1596-1650) beschreef in 1619 een droom waarin hij een luide knal hoorde, gevolgd door een heldere lichtflits. Leed hij avant la lettre aan het syndroom van het exploderend hoofd?
 
De ziekte van Capgras kent verschillende varianten, zoals het syndroom van Fregoli. Hierbij  denkt de patiënt dat één familielid afwisselend in de huid kruipt van andere familieleden.
 
Een andere variant is de intermetamorfosewaan: patiënten zijn ervan overtuigd dat bekenden onderling hun identiteit uitwisselen.
 
In de oorlogssatire Dr. Strangelove (1964) van filmregisseur Stanley Kubrick wordt de hoofdpersoon aangevallen door zijn rechterhand, die zijn keel probeert dicht te knijpen.
 
Bij sommige patiënten met Alien Hand Syndrome betreft het een been dat een eigen leven lijkt te leiden. Wat lopen nogal bemoeilijkt, zeker als dat been een andere richting op wil.
 
Een hachelijk staaltje van Foreign Accent Syndrome overkwam een Noorse vrouw in 1941. Ze was geraakt door granaatscherven en hield daar een Duits accent aan over. Ze werd sindsdien nagewezen als een verraadster en nazi-sympathisant.
 
De Britse wetenschapsjournaliste Helen Thompson reisde de wereld over om patiënten met
zeldzame aandoeningen te spreken en schreef er een boeiend boek over: Het ondenkbare denken (2019).
 
Ook een wonderlijke aandoening: blindzien. Mensen zien niets in (een deel van) hun gezichtsveld, maar weten onbewust wel wat er gebeurt, hoeveel vingers je opsteekt.

Website door: Casper van Rongen